La hemofilia: la mala sangre de los reyes de Europa

Como tercera parte de esta serie que estoy haciendo sobre la genealogía de los reyes, pondré el broche de oro al tema con el gran mal que trajo la endogamia a las distintas familias reales de Europa: la hemofilia.

Mucha gente el otro día me preguntaba por qué unos hijos de la reina Victoria la tenían, otros no, así que me centraré también en explicarles cómo funciona y se transmite la enfermedad.

La hemofilia es una enfermedad, generalmente hereditaria, que produce que la sangre no sea capaz de coagularse bien, de modo que, por ejemplo, las heridas tardan más en cerrarse, se producen sangrados en articulaciones y otros lugares... con lo que cualquier hemorragia puede ser mortal. 

Hoy en día, que está tan de moda la genética con las vacunas Covid en todos los telediarios, les explicaré lo siguiente: en el ADN de las células del cuerpo (agrupado en cromosomas) va una información para formar unas proteínas que se llaman factores de coagulación, que forman como una red para tapar la herida (la famosa costra). Estos factores se sintetizan en el hígado y de allí van a la sangre. Hay gente a la que le falta ese gen, esa parte del ADN, y por tanto no se forma el factor IX en el hígado (causante de la hemofilia B que ahora trataremos) y no se forma la red de la coagulación.

Esquema de la coagulación factorial 

 

Como decía, es hereditaria, se transmite de padres a hijos en los cromosomas. Y si bien hay enfermedades que van en los cromosomas autosómicos (por así decirlo los más ordinarios), esta enfermedad se transmite de manera recesiva (solo se expresa si va en los dos cromosomas) en el cromosoma X (el cromosoma sexual femenino). Recordemos que los hombres son XY y las mujeres XX. 

Si un hombre tiene su cromosoma X hemofilico, va a tener la enfermedad si o si, porque no tiene otro X normal que lo contrarreste. Sin embargo, una mujer que tenga un cromosoma X alterado y otro normal, como prevalece el normal, no va a tener la enfermedad, va a ser simplemente “portadora”, es decir, no tiene la enfermedad, pero si le puede pasar la enfermedad a sus hijos. Si tuviese los dos X alterados, seguramente ya no viviría mucho, pues sería uña enfermedad demasiado grave. La madre siempre transmite el X (es XX), pero el padre puede transmitir el X o el Y (de ahí que los hijos puedan ser mujeres u hombres).

Como vemos, resumiendo, es una enfermedad que padecen los hombres, mientras que las mujeres son portadoras. Les expongo los cuatro supuestos:

Los cromosomas y la hemofilia

Si una mujer normal (XX) se empareja con un hombre normal (XY), los hijos e hijas serán todos normales (XX y XY)

Si una mujer portadora (XhX) se casa con un hombre normal (XY), los hijos varones tendrán un 50% de probabilidades de ser hemofílicos (XhY), y las mujeres un 50% de probabilidades de ser portadoras (XhX). 

Si una mujer portadora (XhX) se casa con un hombre hemofílico (XhY), los hijos varones tendrán de nuevo un 50% de probabilidades de ser hemofílicos (XhY), pero las mujeres serán un 50% portadoras (XhX) y otro 50% seguramente ya no nacerá, es decir, habrá un 66% de probabilidad de que el recién nacido sea niño.

Si un hombre hemofílico (XhY) se casa con una mujer normal (XX), como a los varones se transmite el Y, todos los hijos varones van a ser normales (XY), mientras que las hijas serán un 100% portadoras (XhX).

Toda esta explicación sobre la enfermedad culmina aquí. 

En fin, pasemos al meollo de la cuestión. La reina Victoria, protagonista de nuestra historia, es la antepasada de la mayoría de las familias reales europeas actuales, y a muchos de ellos le transmitió la hemofilia. Analicémoslo.

La familia de la Reina Victoria, con muchos de sus nietos, príncipes y reyes de Europa

Nacida en 1819 en Inglaterra como la princesa Victoria de Kent, era la hija del duque de Kent, cuarto hijo del rey de aquel tiempo, Jorge III; y de la duquesa de Kent, princesa Victoria de Sajonia-Coburgo. No parecía estar llamada a ser reina, pero la muerte sin descendientes de sus tres tíos mayores, y su orfandad de padre a los pocos años de edad, la hizo convertirse en la reina a los 18 años. 

Se casó con su Primo carnal, Alberto de Sajonia-Coburgo y Gotha, y tuvieron 9 hijos: Victoria, Princesa Real, Emperatriz Federico de Alemania; Alberto Eduardo (futuro Eduardo VII); Alicia, gran Duquesa de Hesse y del Rhin; Alfredo, duque de Edimburgo; Elena, princesa Christian de Schleswig-Holstein; Luisa, duquesa de Argyll; Arturo, duque de Connaught; Leopoldo, duque de Albany; y Beatriz, princesa Enrique de Battenberg. De ellos, tres tenían el gen de la hemofilia: Alicia, Leopold y Beatriz.

Victoria, Alberto y sus hijos.

En cuanto al origen de la hemofilia, se han expuesto varias teorías: una, por la que yo me decanto, es que la Reina Victoria fuera víctima de una mutación en su ADN que le diera el gen de la hemofilia, y se lo transmitiera así a sus familiares; otra, que su madre, la duquesa de Kent, fuese portadora de la enfermedad. Esto podría ser, pero que se sepa, ninguno de sus tíos maternos (por ejemplo Leopoldo I de Bélgica o el padre de Alberto) tuvieron hemofilia. Otra opción, muy especulada últimamente, es que la reina Victoria no fuera hija legítima, es decir, no fuese hija del duque de Kent, ya anciano. Podría ser, pero la verdad es que la reina Victoria y muchos de sus hijos eran el vivo retrato del duque. Todo podría resolverse con un estudio genético. Yo me decanto, repito, hacia la mutación (el duque de Kent era ya anciano, y la edad avanzada da problemas en los espermatozoides que aumentan riesgo de enfermedades como el S. Down por ejemplo).

Eduardo de Kent, padre de la Reina

El príncipe Leopold sería el primero en descubrir la enfermedad. Vivió siempre a la sombra de sí madre, hasta que se casó para salir de su yugo. Tuvo dos hijos: Carlos Eduardo de Sajonia Coburgo Gotha, principe soberano, abuelo materno del rey Carlos Gustavo de Suecia, y la princesa Alicia de Albany, nieta más longeva de la reina. Como antes explicaba, un padre hemofílico nunca se la pasa a su hijo varón, pero si a las hembras, así que el príncipe Carlos fue sano. A Alicia se la pasó, y su hijo, el príncipe Rupert de Teck, fue hemofílico, causa que lo hizo morir en un accidente de tráfico a los 21.

Príncipe Leopoldo, duque de Albany

La princesa Alicia, segunda hija de la reina, fue la primera de las portadoras. Una intelectual, decían que era la más bella de las hijas de la reina. Se casó con el príncipe Luis de Hesse-Darmstadt, y tuvo siete hijos. De esos 7, uno, Federico, murió a los tres añitos de una hemorragia por caerse por una ventana, de hemofilia. Otra de las hijas, la famosa princesa Alix de Hesse, futura zarina Alejandra Feodorovna, era portadora, y se la paso a su único hijo varón, el zarevich Aleksei Nikolaevich Romanov. El pobre, muy enfermo desde pequeño, conseguía ser calmado por el misterioso curandero, monje y valido Grigori Rasputin, una de las causas del final de la monarquia. El zarevich sería, como el resto de la familia, asesinado por los bolcheviques en 1918 tras la revolución de octubre. 

La familia imperial Rusa

La princesa Irene, otra de las hermanas, también transmitió la hemofilia a dos de sus hijos, los principes Waldemar y Enrique (que murió niño). La princesa Victoria, marquesa de Milford Haven y madre de Lord Mountbatten y la Princesa Andres de Grecia, madre de Felipe de Edimburgo, no transmitió la hemofilia.

La princesa Irene de Hesse e hijos 

La otra hija con hemofilia fue la princesa Beatriz del RU, princesa Henry de Battenberg. Como era la pequeña, y su padre murió a los 2 años, Victoria no la quería dejar casarse, solo con un príncipe alemán menor, Enrique de Battenberg, con quien tendría varios hijos. Entre ellos, dos hemofílicos y una portadora. Un hijo, Leopoldo de Battenberg, moriría en una operación de cadera, de nuevo por la hemofilia; el otro, Mauricio, moría en la Primera Guerra Mundial en acto de servicio.

La princesa Beatriz y sus hijos

Su hija fue la reina de España, doña Victoria Eugenia de Battenberg, que le transmitiría a dos de sus hijos, Alfonso, el mayor, y Gonzalo el pequeño. El nacimiento del príncipe de Asturias con hemofilia fue un golpe al matrimonio de sus padres, muy enamorados antes, que después no podían casi ni mirarse.

La familia de Alfonso XIII:

Don Jaime, duque de Segovia; Alfonso XIII; Alfonso, Principe de Asturias;

Don Juan, Conde de Barcelona; Infanta Beatriz, futura Princesa de Civitella-Cesi; Don Gonzalo; Infanta María Cristina, futura condesa Marone-Cinzano.

El heredero, el infante Don Juan, conde de Barcelona, no tuvo la enfermedad, así que en la actualidad, la familia real española está libre de la enfermedad. 

Princesa Alicia de Albany

Es más, en la actualidad, no me consta que la hemofilia victoriana  siga presente en el mundo (salvando algún descendiente de lady May Cambridge (hija de Alicia de Albany, que como sabemos transmitió la hemofilia a su hijo Rupert). 

Árbol genealógico de la Hemofilia Victoriana

Espero les haya gustado, creo que no he dejado ningún cabo sin atar. Un saludo a todos. Créditos a los dueños de las fotos.

Santiago Ogando Pérez.